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霍金与渐冻症

时间:2018-07-07 14:46:49

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霍金与渐冻症

神经元概述

神经元,又称神经细胞,是构成神经系统结构和功能的基本单位。神经元是具有长突起的细胞,它由细胞体和细胞突起构成。

按照功能神经元分类

感觉神经元

也称传入神经元,是传导感觉冲动的,胞体在脑、脊神经节内,多为假单极神经元。其突起构成周围神经的传入神经。神经纤维终末在皮肤和肌肉等部位形成感受器。

运动神经元

也称传出神经元,是传导运动冲动的神经元,多为多极神经元。胞体位于中枢神经系统的灰质和植物神经节内,其突起构成传出神经纤维。神经纤维终未,分布在肌组织和腺体,形成效应器

中间神经元

也称联合神经元,是在神经元之间起联络、整合作用的神经元,是多极神经元,人类神经系统中,最多的神经元,构成中枢神经系统内的复杂网络。胞体位于中枢神经系统的灰质内,其突起一般也位于灰质。

按照释放的递质神经元分类

胆碱能神经元:该神经元的神经末梢能释放乙酰胆碱,如脊髓前角运动神经元等。

胺能神经元:能释放单胺类神经递质-肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺、5-羟色胺、组胺等。如能释放肾上腺素的称为肾上腺素能神经元,如交感神经节内的神经元等。

氨基酸能神经元:能释放谷氨酸、γ-氨基丁酸等。

肽能神经元:能释放脑啡肽、P物质等肽类物质,如下丘脑和肌间神经丛内的一些神经元等。这类神经元所释放的物质总称为神经肽

按照部位神经元分类

锥体系主要包括上、下两个运动神经元

上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞,这些细胞的轴突组成下行的锥体束,其中下行至脊髓的纤维称为皮质 脊髓束;沿途陆续离开锥体束,直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束。

上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹,伴有肌张力增高,呈痉挛性瘫痪;深反射亢进;浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失;可出现病理反射(如Babinshi 征);因为下运动神经元正常,病程早期肌不出现萎缩

下运动神经元受损时,由于肌失去神经支配,肌张力降低,呈弛缓性瘫痪;肌因营养障碍而萎缩;因为所有反射弧都中断,浅、深反射均消失;无病理反射

渐冻症

概述:肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS),又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,病因到目前为止,仍不明确。重金属中毒、病毒感染、肿瘤、自体免疫、放射损伤及雷击都被怀疑是危险因子,但是目前还仅仅是怀疑,从未被证实。大约有10%的病人为家族遗传性ALS患者,其中超氧化歧化酶的基因突变或缺失,约占遗传性ALS的15-20%。

病变:累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

表现:上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

年轻时的霍金

霍金

今天3 月 14 日传奇的物理学大师史蒂芬·霍金永远离开了我们,享年 76 岁。

霍金 21 岁时就被确诊为肌萎缩侧索硬化 (ALS),他和 ALS 顽强对抗了数十年,多数患者在发病 3~5 年内死于呼吸衰竭。然而,霍金存活期长达 55 年。

其成就概括为:奇性定律,黑洞理论,无边宇宙理论。一个人生前拥有其中的任何一项成就,就足以名垂不朽。而霍金却拥有了这些理论的全部

致敬这位传奇的物理学大师,同时又是世界上最广为人知的渐冻症患者

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