一、肌萎缩侧髓硬化症的定义
肌萎缩侧髓硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种慢性进展性神经系统疾病,特征是脊髓(涉及到大脑与脊髓的运动神经元)的神经细胞病变和逐渐的突触连接的退行性改变,最终影响患者的身体和脑功能。
二、ALS的发病机制
ALS的发病机制尚不清楚。目前可知的病因有遗传因素、环境因素、多肽毒素和暴露于有毒物质等可能会导致ALS发病的因素,这些因素会影响神经细胞的生长、发育、生存和功能,最终可能会促进ALS的发生。
三、ALS的传染性
ALS是非传染性的,不会传染给健康的人,只有在ALS患者体内发现的特定基因突变携带者才有可能患上ALS。
四、ALS的症状
ALS的症状是多样化的,其典型症状有肌肉无力、四肢无力、肌肉萎缩、模糊口齿、失去感觉、平衡障碍、行走难度增加、手脚不协调、呼吸困难、咽喉受阻、贲门失禁、智力衰退和精神障碍等。
五、ALS的诊断方法
ALS的诊断通常要经过肌肉骨骼检查、神经系统功能检查、扫描、神经肌肉电图记录和抽血取样等检查来确定。根据目前的研究,ALS的诊断确定依据有神经电生理三重定位描述法、神经电生理病理描述法、起源方面描述法和家谱等诊断标准。
六、ALS的治疗
对于ALS,目前没有能彻底治愈它和延缓进展的治疗方法,但有许多有助于改善症状的治疗方法,例如中药治疗、辅助治疗、身体治疗、营养支持治疗等。
一、 肌萎缩侧髓硬化症简介
肌萎缩侧髓硬化症( Multiple Sclerosis;MS)是一种最为常见的慢性中枢神经系统免疫性疾病,其名称“Multiple Sclerosis”源于希腊文,可以被翻译为“多重硬化”。它是一种特殊的慢性非传染性自身免疫性炎症病,它损害神经细胞的能力,从而导致脑及脊髓功能受到影响,表现出多重神经症状。
二、 肌萎缩侧髓硬化症的病因
关于肌萎缩侧髓硬化症的病因尚不完全确定,结合科学证据分析表明,致病因素可以分为多种,可能是复合因素引起的。
2.1 环境因素
关于肌萎缩侧髓硬化症的影响因素,科学研究表明,似乎疾病的发生与多种环境因素有关,如气温、病毒感染、紫外线照射等。
2.2 遗传因素
遗传因素是肌萎缩侧髓硬化症发生的另一个重要因素,近几年多种研究显示,肌萎缩侧髓硬化症患者家庭中有患病史的存在,而且患病率要比一般人群高出5倍以上。
2.3 免疫系统因素
现代科学研究指出,MS是自身免疫性疾病,即免疫系统异常识别损伤自身神经细胞,并识别自身神经细胞表面的一些蛋白质或抗原为外源抗原,引起炎症反应,从而导致脑、脊髓神经细胞损伤,从而呈现出肌萎缩侧髓硬化症的多种症状。
三、 肌萎缩侧髓硬化症的病理
肌萎缩侧髓硬化症的病理主要有三类:
3.1 炎症损伤
脊髓和脑细胞中,存在大量炎症细胞,结果导致神经细胞结构和功能损伤,表现出多种症状。
3.2 骨质变性
MS患者大多伴有多处骨质变性,这是MS患者神经系统病理损害与腐蚀性气体发现有关联的因素。
3.3 神经系统缺血
这是由于血液不适当供给脊髓和脑组织,导致大量神经细胞死亡,表现出肌萎缩侧髓硬化症的特征性症状。
四、 肌萎缩侧髓硬化症的临床表现