你想过你的后半生吗？
那时候的你会成为什么样的人，拥有什么样的人生，又或者你已经变成了一个老爷爷或者老婆婆，享受着花田月下的美好生活！
如果是他，他会怎么说呢？
49岁的张定宇是武汉金银潭医院院长，因为疫情，让他成为家喻户晓的好医生，但是很多人不知道的是，在他的职业生涯里，新冠肺炎的壮举不过是他人生中很小的一次挺身而出。
他曾经带领团队去过汶川，去过阿尔及利亚，去过巴基斯坦，每一次都是奋不顾身，可上天似乎并没有想过要眷顾这个“人民英雄”。
，张定宇被诊断为渐冻人，从此便一直跟病魔在作斗争，接受采访时记者问他，为什么病情已经很严重了，还要走在前线抗疫，他只说：“如果你的生命开始倒计时，就会拼了命去争分夺秒做一些事，现在不想歇，在漫长的以后，我会一直歇着。歇不住又何尝不是一种幸福？”
原来有人对自己的后半生的念想，只是能够忙起来。
其实，患上渐冻症的，还有霍金。他从22岁被诊断为渐冻症，一直和病魔抗争了55年，最后与世长辞。
我们都说癌症可怕，但是渐冻症却是比癌症更要可怕的疾病，癌症恐惧的是死亡，渐冻症恐惧的生不如死。
一、什么是渐冻症？
渐冻症又叫肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的其中一种，不仅累及上运动神经元，包括大脑、脑干以及脊髓，同时还影响下运动神经元，导致四肢、躯干、以及头面部的肌肉逐渐无力并萎缩的一种慢性进行性疾病，病人会出现运动、吞咽、交流以及呼吸功能障碍，最终导致死亡。
渐冻症多发于40岁以上的中老年人，其中男女比例约为3:2。
那么，渐冻症在早期会有哪些症状？
二、渐冻症症状有哪些？
渐冻症早期症状根据临床分型，主要有4种。
● 进行性脊髓性肌萎缩：早期症状主要是出现对称性双手大小鱼际无力、萎缩，常呈进行性发展，多发于40~50岁之间。
● 进行性延髓麻痹：其典型症状就是进行性吞咽困难，说话发音不清楚，流延、鼻音重、声音嘶哑、舌肌萎缩等。
● 原发性侧索硬化：首发症状多为双下肢对称性僵硬、无力，逐渐累及双上肢，四肢肌张力增高，行走时会出现痉挛性或剪刀样步态。
● 肌萎缩侧索硬化：这种类型是最常见的，在早期时，会出现手指不灵活、精细动作不准确等症状。
那么，应该如何治疗渐冻症？
三、渐冻症如何治疗？
从现状来说，渐冻症可以说是没有特效药物进行医治，只能通过某些药物来延缓病情。
渐冻症目前主要是以药物进行治疗，采用合成的反义寡核苷酸，即ASO，这是一种分子药物，它能够识别特定的基因信使病人的核糖核酸RNA,并与之相结合后，激活体内一种能够攻击核酸酶，破坏运动神经元中RNA聚集的反义分子，以及异常蛋白的团块，避免新的蛋白聚集体形成，从而延缓渐冻症的病情进程。
而这种药物通过腰椎穿刺作用于渐冻症患者，通过脑脊液的流动把药物分散在脑周围，并进入到运动神经元当中，发挥药效。
值得提醒的是，剧烈运动者是渐冻症的高发人群，这是为什么呢？
四、剧烈运动者是渐冻症的高发人群
很多人认为渐冻症的病人不能动，所以运动肯定能预防渐冻症。
但国际杂志《Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry》发布了一篇研究，研究人员通过比较1557名最近被诊断患有渐冻症的患者和2922名正常人的运动习惯，通过对所有数据进行对比分析，发现进行剧烈运动会增加渐冻症的发病风险。
研究人员表示，渐冻症虽然受到基因的影响，但环境因素对其也有很重要的影响，其中也就包括了运动，因此渐冻症的高危人群尽量减少过于剧烈的运动。
不仅如此，J Neuro也表明长期进行极限运动会增加渐冻症的风险，这是因为运动会造成机体神经毒性损伤，而在这又与机体的炎症、氧化压力或是机体的化学信号变化有关，但是适量的运动还是需要有的。
虽然渐冻症是一种罕见病，但是这仍旧需要我们密切地去关注。
据统计，每年美国有6000人确诊为渐冻症，美国约有3万人患“渐冻人症”，中国的渐冻症患者有10～20万，目前著名的“冰桶挑战”在全世界引发巨大的轰动和响应，“冰桶挑战”的发起人正是一位渐冻症患者，这项挑战实则是为渐冻症协会筹集资金，也是为了让渐冻症得到广泛的关注。
随着公众意识的日益提高，人们对渐冻症的了解越来越多，这群“幸运的”渐冻症患者也不再是孤独无援，相信医学技术的不断发展，在未来日子里，渐冻症患者也能够和正常人一样，蹦蹦跳跳，感受平凡日子里的每一份美好。#冰桶挑战发起人去世#
参考资料：[1] 莱昂纳德·彼得鲁切利,阿龙·D·吉特勒,刘晓鲁,樊东升.渐冻症有救了？[J].环球科学,:44-49.[2] J Neuro：极度健身爱好者更容易患“渐冻症”.生物谷.-04-25
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